Linfoma en los síntomas de los pulmones, el linfoma de los síntomas pulmones.

Linfoma en los síntomas de los pulmones, el linfoma de los síntomas pulmones.

Abstracto

métodos: Se revisaron las historias clínicas de 24 pacientes que fueron diagnosticados clínicamente y patológicamente como linfoma pulmonar primaria entre septiembre de 1995 y junio de 2003.

Conclusión: Aunque es una entidad de linfoma parece tener un buen pronóstico, se necesitan más experiencia clínica y largo plazo de seguimiento para identificar factores pronósticos.

palabras clave

INTRODUCCIÓN

El sitio extraganglionar más común de presentación para el linfoma no Hodgkin (LNH) es el tracto gastrointestinal, incluyendo el estómago. LNH primario de pulmón es muy poco frecuente, que representa sólo el 0,4% de todos los linfomas malignos (1).

NHL agresivo pulmonar es menos frecuente detectar y puede surgir de la transformación de un linfoma indolente o se produce en individuos con un trastorno subyacente (por ejemplo, de la inmunodeficiencia) (1, 7). Estos pacientes generalmente requieren un tratamiento agresivo con quimioterapia de combinación y el pronóstico parece ser peor que para el linfoma MALT de bajo grado (1, 7, 8).

Aunque ha habido algunos informes esporádicos acerca de linfoma pulmonar primario del pulmón (1, 9), las características clínicas, el tratamiento óptimo y los factores pronósticos no estaban bien definidos. Los objetivos de este trabajo es describir las características clínicas y la experiencia terapéutica con respecto a los pacientes con linfoma no Hodgkin primario de pulmón.

MÉTODOS

P elecciones PACIENTE S

Los siguientes datos clínicos se resumieron a partir de la historia clínica de cada paciente: hallazgos demográficos, los signos y síntomas, historial médico, hallazgos radiográficos de tórax en el momento del diagnóstico, los procedimientos de diagnóstico, histología y estadio del tumor, modalidad de tratamiento, seguimiento seguridad de los datos y la supervivencia. El seguimiento del paciente se realiza a través de las visitas al consultorio o entrevista telefónica.

H istology. Me mmunohistochemical y M MOLECULAR G Enetic S tudy

R espuesta riterios C y S ATOS ESTADÍSTICOS A nálisis

RESULTADOS

D y emographic DATOS CLÍNICOS C aracterísticas (T abla 1)

Los pacientes consistió en 15 varones (62,5%) y nueve pacientes del sexo femenino, con una edad media de 59 años (rango, 28-69 años). Diez pacientes (41,7%) eran fumadores activos o ex. Tres pacientes habían Enfermedad pulmonar intersticial difusa, uno tenía panbronquiolitis difusa y uno tenía la artritis reumatoide (RA).

Características demográficas y clínicas de 24 pacientes

En el momento del diagnóstico, 12 pacientes (50%) fueron asintomáticos. Once pacientes (46%) tenían síntomas respiratorios y tres de ellos también tenían síntomas B y uno angioedema habían desarrollado recientemente. Un paciente fue visto inicialmente con fiebre de origen desconocido (FOD).

R adiological F ONCLUSIONES y D P rocedimientos iagnostic (T capaces 2)

Los hallazgos radiológicos eran diferentes, incluyendo nódulos únicos o múltiples en siete pacientes (29,2%), la masa o masas de cada cuatro (16,7%), se infiltra en 10 (41,7%) y la consolidación de cada cinco (20,8%). Cinco pacientes tenían adenopatías hiliares y uno tenía una invasión directa de la pared torácica.

Los hallazgos radiológicos y procedimientos de diagnóstico para los 24 pacientes

H istological D IAGNÓSTICO U so que CLASIFICACIÓN

T ratamiento

R espuesta y S upervivencia

Dos de los tres pacientes con espera vigilante inicialmente son objeto de seguimiento sin tratamiento durante 27 meses y 44,3, respectivamente. Los ocho pacientes con linfoma MALT que recibieron quimioterapia primaria disfrutaron de respuesta objetiva (CR en cinco, PR de cada tres). Tres de los que lograron CR y tres con la resección completa del tumor se encuentran todavía en un estado libre de enfermedad con una mediana de seguimiento de 54 meses (rango, 8.6-94 meses). Los otros dos pacientes con CR estaban muertos en 25,5 y 75 meses (debido a accidente cerebrovascular en una recaída de la enfermedad y en la otra).

De los nueve pacientes con DLBL, siete alcanzaron RC a la quimioterapia inicial y uno obtenido PR con tratamiento de rescate después de mostrar la progresión a la quimioterapia de primera línea. El restante un paciente murió de sepsis después del segundo ciclo de CHOP. De los siete pacientes que lograron CR, cinco están todavía en la primera RC después de una mediana de seguimiento de 39 meses (rango, 11-64.4 meses) y dos murieron a las 6 y 43 meses (debido a la recaída de la enfermedad en una y en otra causa desconocida ). De los dos pacientes de LACG, uno CR logrado que actualmente es de 34,5 meses y el otro murió de enfermedad refractaria 5 meses después del diagnóstico libre de la enfermedad.

Para los 24 pacientes con LNH pulmonar primaria, la tasa de supervivencia global a los 3 años fue del 86%, con una mediana de seguimiento de 32 meses (rango, 1.7-94 meses) (Fig. 1).

La supervivencia global de los 24 pacientes con LNH pulmonar primaria.

C omparision de M alt L ymphoma con N en -M alt L ymphoma (T abla 1. F ig. 2)

Comparación de la supervivencia global de linfoma MALT con linfoma no MALT.

DISCUSIÓN

Aunque el pulmón es un sitio relativamente frecuente de participación secundaria de linfoma maligno con una incidencia de 25 a 40%, primaria NHL de los pulmones es muy rara (1). Por lo tanto, es difícil en la actualidad para encontrar todos los informes que caracterizan esta entidad de linfoma maligno, excepto unos pocos en linfoma MALT del pulmón (3, 12). Sin embargo, la incidencia real de la NHL pulmonar primaria podría ser mayor que los reportados, debido a enfermedades como seudolinfoma, neumonitis intersticial linfoide y granulomatosis linfomatoide son morfológicamente difíciles de distinguir de linfoma maligno (13).

Con respecto a las características clínicas, la mitad de los pacientes estaban asintomáticos en el momento de presentación y sobre todo en los casos de linfoma MALT, el 61,5% de los pacientes no tenían síntomas pulmonares o constitucionales. Cuatro pacientes (uno con linfoma MALT y tres con linfoma no-MALT) se quejaron de síntomas B y uno de ellos fue visto con FOD. El aspecto radiológico de linfoma pulmonar primario mostró una variedad de hallazgos tales como nódulos o masas (simple o múltiple), infiltrados mal definidas o consolidación sin ningún rasgo dominante. Esto sugiere que cualquier anormalidad radiológica del parénquima pulmonar contiene la posibilidad de linfoma.

Aunque hubo un pequeño número de pacientes en esta revisión, se compararon las características demográficas y clínicas entre el linfoma MALT y pacientes con linfoma MALT (no incluyendo dos con tanto linfoma MALT y DLBL). No hubo diferencias significativas en las características demográficas, el modo de presentación. Sin embargo, la tasa de elevación de LDH y el nivel sérico de β2 -microglobulina fueron significativamente mayores en el grupo de linfoma MALT no, lo que refleja su papel potencial como factor pronóstico.

El pronóstico de los pacientes con NHL pulmonar primaria es conocida por ser relativamente favorable. En el momento del último seguimiento, hubo seis casos de muerte entre el total de 24 pacientes. Dos muertes (una en el linfoma MALT y otro en DLBL) fueron la enfermedad no relacionada y cuatro eventos (uno en el linfoma MALT, dos en DLBL y uno en el LACG) estuvieron relacionadas con la progresión de la enfermedad o el tratamiento de las complicaciones. La tasa de supervivencia general de los 24 pacientes fue del 86% a los 3 años, lo cual fue comparable a la observada en otro estudio (1). La supervivencia global fue superior en los pacientes con linfoma MALT comparación con aquellos con linfoma no MALT (PAG = 0,043).

En conclusión, primaria NHL del pulmón se presenta habitualmente como una anormalidad no específica en la radiografía de tórax sin síntomas. Para la mayoría de los pacientes, procedimientos quirúrgicos, tales como cubas o toracotomía abierta sigue siendo necesaria para establecer un diagnóstico definitivo. En la actualidad, no existe un consenso terapéutico para estos pacientes. Por lo tanto el tratamiento depende en gran medida de la presencia de síntomas, la integral de la resección o el grado histológico de linfoma. Este tipo de linfoma, especialmente linfoma MALT, parece tener un buen pronóstico. Se necesitan más experiencia clínica y largo plazo de seguimiento para identificar factores pronósticos.

  • © 2004 Fundación para la Promoción de la Investigación del Cáncer

referencias

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